Resumo: Avaliar a composição e as proporções corporais de um grupo de pacientes brasileiras com síndrome de Turner (ST) e comparar com os dados dinamarqueses de Gravholt e Naeraa (1997). Métodos: Estudo transversal de 50 pacientes com ST (5-43 anos), avaliando-se idade, cariótipo, desenvolvimento puberal, medidas corporais de estatura em pé (Epé) e sentada (Es), Epé/Es, envergadura (Env), peso (P), IMC, perímetro cefálico (PC), comprimento da mão, do pé e da perna, cintura (C), quadril (Q), C/Q, diâmetros biacromial (Dbia) e biilíaco (Dbii). A composição corporal foi avaliada por bioimpedância elétrica (BIA) e pelas medidas de perímetro braquial e prega cutânea triciptal com cálculo das áreas magra e gorda do braço (Cameron, 1978). Sempre que possível os dados foram transformados em z escore. Foi feita análise descritiva, aplicados o teste de Mann-Whitney e a análise de variância. Resultados: Praticamente não se observaram diferenças das variáveis em relação aos cariótipos. Vinte e duas pacientes eram impúberes e 28 púberes, e todas as variáveis foram significativamente maiores na puberdade. A (média + 1DP) foi: Epé 135,3 + 13,1 cm; Es 73,4 + 6,7; Epé/Es 0,54 + 0,07; Env 133,4 + 15,5; P 39,1 + 14,2 Kg; IMC 20,6 + 5,1 Kg/m2; PC 53,1 + 2 cm; C/Q 0,87 + 0,07; mão 15,7 + 1,8 cm; pé 20,7 + 2,2 cm; Dbia 31,3 + 4,1 cm e Dbii 22,8 + 3,2 cm. Com exceção da Epé, Es e Env, os escores de DP de todas as variáveis apresentaram médias acima de ¿2DP. O mesmo foi observado quando foram analisadas apenas as 15 pacientes com idade acima de 20 anos, sendo somente o P, o IMC e os Dbia e Dbii significativamente menores que os dados dinamarqueses. Em relação à composição corporal destas 15 pacientes, observou-se que todos os dados não diferem significativamente, com exceção da água corporal total em Kg e da massa magra em Kg. No entanto, é interessante observar que todos os valores deste estudo são menores em relação ao estudo dinamarquês, com exceção da % de massa magra e da relação entre massa magra e massa gorda.Conclusão: O comprometimento de crescimento na ST ocorre fundamentalmente no eixo longitudinal, e os resultados observados neste estudo são comparáveis aos dinamarqueses, o mesmo ocorrendo em relação à composição corporal. Estas pacientes tendem a apresentar uma deposição de gordura localizada, com predomínio abdominal Ver menos

Abstract: To evaluate body composition and proportions in Brazilians patients with Turner Syndrome (TS) and compare with Danish data published by Gravholt & Naeraa (1997). Methods: A cross sectional study with 50 patients with TS (5-43 years), evaluating age, karyotype, pubertal development and body measurements like height (H), sitting height (SH), arm span (AS), weight (W), BMI, head circumference (HC), length of hand, foot and leg, waist (W), hip (H), W to H ratio (W/H), biacromial diameter (BiaD), and biiliac diameter (BiiD). The body composition was measured by bioimpedance electrical (BIA) and arm circumference and triceps skinfold thickness, calculating arm fat and lean mass area (Cameron, 1978). The data were changed in z score as it is possible. A descriptive analysis was done and Mann-Whitney test and variance analysis were applied. Results: There were no significant differences of the antropometric findings according to the karyotype. Twenty-two patients were nonpubertal and 28 pubertal, and all of the measurements were significantly increased in puberty. The Mean ± SD were: H 135.3 + 13.1 cm; SH 73.4 + 6.7 cm; H/SH 0.54 + 0.07cm; AS 133.4 + 15.5 cm; W 39.1 + 14.2 Kg; BMI 20.6 + 5.1 Kg/m2; HC 53.1 + 2 cm; W/H 0.87 + 0.07; hand 15.7 + 1.8 cm; foot 20.7 + 2.2 cm; BiaD 31.3 + 4.1 cm; and BiiD 22.8 + 3.2 cm. The standard deviation scores of all variables showed means above -2, except H, SH and AS. The same was observed when only the 15 patients above 20 years were analyzed, only W, BMI, BiaD, and BiiD were significantly smaller than the Danish one. Regarding body composition of these patients, the data are similar, except total body water (Kg) and lean body mass (Kg). However, all variables of this study are smaller than the Danish data, except % lean body mass and lean mass/fat mass. Conclusion: The retardation of growth in TS occurs mainly in the longitudinal axis, when compared to the horizontal axis. Our results are comparable to those of the Danish study, occuring the same for body composition. These patients tend to accumulate fat mass, mostly in abdominal region Ver menos