Resumo: O sarcoma de Ewing (ES) é uma neoplasia maligna que afeta principalmente o tecido ósseo, comumente diagnosticado em adolescentes e adultos jovens. Sua ocorrência na região da cabeça e pescoço é incomum e geralmente envolve a mandíbula e a maxila. Uma extensa revisão da literatura mostra apenas poucos casos de ES. Este artigo relata um caso raro de ES da mandíbula em uma menina de 14 anos de idade, diagnosticada e tratada com sucesso. No exame clínico, notou-se aumento em fundo de suco com consistência endurecida e em soalho, na palpação notava-se uma projeção fibroelástica. Os exames radiográficos e tomográficos demonstraram tumor ósseo com comprometimento de partes moles, com falta de continuidade da vestibular e lingual inteira, onde visualiza área hipodensa extensa de pré-molares direito a pré-molares esquerdo. Microscopicamente, o tumor foi composto por células pequenas redondas e azuis que exibiam imunorreatividade para CD99 e Fli-1. A paciente foi submetida ao plano de tratamento Euro Ewing 99. QTi: VIDE [Vincristina (D1), Ifosfamida (D1-3), Doxorubicina (D1-3), Etoposideo (D1-3)]. O tumor foi considerado irressecável. QRTc: VAI [Vincristina, Actinomicina D, Ifosfamida (14 ciclos, a cada 21 dias)] + IMRT [60Gy (2Gy/dia, 5x/semana, 6 semanas)]. Este caso elucida a importância do conhecimento profissional dos aspectos relevantes das lesões malignas, como ES. A paciente encontra-se em acompanhamento de 2 anos no Orocentro - FOP Unicamp, sem queixa de dor, com boa abertura bucal, sem assimetria facial ou alterações funcionais Ver menos