Resumo: O linfoma de células do manto (LCM) representa de 6 a 10% de todos os linfomas não-Hodgkin. Usualmente afeta nódulos linfáticos e está associado com um prognóstico pobre, embora algumas variantes possam demonstrar comportamentos mais indolentes e uma melhor taxa de sobrevida. Na região oral e maxilofacial o LCM é muito incomum, portanto, o objetivo deste estudo é investigar as características clinicopatológica e imunoistoquímicas de uma série de LCM que afetaram a boca e a região maxilofacial. Os arquivos de seis serviços de patologia foram avaliados, novos cortes histopatológicos corados em hematoxilina e eosina foram revisados por pelo menos dois patologistas e reações imunoistoquímicas foram realizadas para a confirmação diagnóstica. A detecção de EBV por hibridização in situ foi realizada como protocolo diagnóstico de nosso serviço em especial para linfomas de grandes células e os dados clínicos foram revisados por meio de análise dos prontuários clínicos dos pacientes. Vinte casos de LCM foram encontrados, afetando mais comumente a cavidade oral (palato) e depois a orofaríngea. Houve uma predominância de homens e a média de idade foi de 66 anos. Os tumores usualmente apresentaram-se clinicamente como um aumento de volume assintomático, mas dois casos revelaram-se como uma doença bilateral no palato. As variantes microscópicas clássica (12/20) e blastoide (5/20) predominaram, enquanto que 3/20 casos foram classificados como sendo do subtipo pleomórfico. Todos os casos expressaram CD20 e ciclina D1, enquanto que SOX11 foi observado em 9/13 casos. Seis casos expressaram CD5 e 16/19 casos expressaram Bcl2, ao passo que CD10 e Bcl6 foram encontrados em 2/20 e 4/16 casos, respectivamente. O índice de proliferação medido pela expressão de Ki67 variou significativamente, com um valor médio de 40% e o vírus EBV não esteve presente em nenhum dos casos investigados. Dados de acompanhamento clínico dos pacientes esteve disponível para seis pacientes, sendo que cinco pacientes permaneceram vivos e um paciente veio a óbito. Desta forma, concluímos que o LCM pode manifestar-se de forma incomum na cavidade oral e estruturas adjacentes, e a apresentação microscópica parece variar significativamente exigindo um alto grau de suspeição por parte de patologistas orais Ver menos

Abstract: Mantle cell lymphoma (MCL) represents 6 to 10% of all non-Hodgkin lymphomas. It usually affects the lymph nodes and is associated with a poor prognosis, although some variants may show more indolent behaviors and a better survival rate. In the oral and maxillofacial region MCL is very uncommon. Therefore, in this study we investigated the clinicopathological and immunohistochemical features of a series of MCL affecting this region. The files of six pathology services were searched, new histological sections stained in hematoxylin and eosin were revised by at least two pathologists and immunohistochemical reactions performed for diagnosis confirmation. In situ hybridization for EBV detection was done as a diagnostic protocol of our service in particular for big cell lymphomas and clinical data were retrieved from patients’ pathology charts. Twenty cases were found, more commonly affecting the oral cavity (palate) and the oropharynx. Males predominated, and the mean age was 66 years-old. Tumors usually presented as an asymptomatic swelling, but two cases presented as a bilateral disease in the palate. The classic (12/20) and blastoid (5/20) microscopic variants predominated, while 3/20 cases were classified as small cell subtype and one as pleomorphic variant. All cases expressed CD20 and Cyclin D1, while SOX11 was seen in 9/13 cases. Six cases expressed CD5 and 16/19 cases expressed Bcl2, whereas CD10 and Bcl6 were found in 2/20 and 4/16 cases, respectively. The proliferation index measured by the Ki67 expression varied significantly, with a mean value of 40% and EBV was negative in all cases investigated. Follow-up data was available for six patients, five remained alive and one died. In conclusion, MCL may uncommonly manifest in the oral cavity and neighboring structures, and microscopic presentation varies significantly demanding high degree of suspicion by the oral pathologists Ver menos