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dc.contributor.CRUESPUNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINASpt_BR
dc.contributor.authorunicampRomaneli, Mariana Tresoldi das Neves-
dc.contributor.authorunicampRibeiro, Antonio Fernando-
dc.contributor.authorunicampBustorff-Silva, Joaquim Murray-
dc.contributor.authorunicampCarvalho, Rita Barbosa de-
dc.contributor.authorunicampLomazi, Elizete Aparecida-
dc.typeOutro documentopt_BR
dc.titleHirschsprung's disease – Postsurgical intestinal dysmotilitypt_BR
dc.title.alternativeDoença de Hirschsprung – Dismotilidade intestinal pós‐cirúrgicapt_BR
dc.contributor.authorNeves Romaneli, M.T.D.-
dc.contributor.authorRibeiro, A.F.-
dc.contributor.authorBustorff‐Silva, J.M.-
dc.contributor.authorCarvalho, R.B.D.-
dc.contributor.authorLomazi, E.A.-
dc.subjectDoença de Hirschsprungpt_BR
dc.subjectSistema gastrointestinal - Motilidadept_BR
dc.subject.otherlanguageGastrointestinal motilitypt_BR
dc.subject.otherlanguageHirschsprung diseasept_BR
dc.description.abstractTo describe the case of an infant with Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis, which, after surgical resection of the aganglionic segment persisted with irreversible functional intestinal obstruction; discuss the difficulties in managing this form of congenital aganglionosis and discuss a plausible pathogenetic mechanism for this case. Case description The diagnosis of Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis was established in a two‐month‐old infant, after an episode of enterocolitis, hypovolemic shock and severe malnutrition. After colonic resection, the patient did not recover intestinal motor function that would allow enteral feeding. Postoperative examination of remnant ileum showed the presence of ganglionic plexus and a reduced number of interstitial cells of Cajal in the proximal bowel segments. At 12 months, the patient remains dependent on total parenteral nutrition. Comments Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis has clinical and surgical characteristics that differentiate it from the classic forms, complicating the diagnosis and the clinical and surgical management. The postoperative course may be associated with permanent morbidity due to intestinal dysmotility. The numerical reduction or alteration of neural connections in the interstitial cells of Cajal may represent a possible physiopathological basis for the condition.pt_BR
dc.relation.ispartofRevista paulista de pediatriapt_BR
dc.relation.ispartofabbreviationRev. paul. pediatr.pt_BR
dc.publisher.citySão Paulo, SPpt_BR
dc.publisher.countryBrasilpt_BR
dc.publisherSociedade de Pediatria de São Paulopt_BR
dc.date.issued2016-
dc.date.monthofcirculationSept.pt_BR
dc.language.isoporpt_BR
dc.description.volume34pt_BR
dc.description.issuenumber3pt_BR
dc.description.firstpage388pt_BR
dc.description.lastpage392pt_BR
dc.rightsAbertopt_BR
dc.sourceScopuspt_BR
dc.identifier.issn0103-0582pt_BR
dc.identifier.eissn1984-0462pt_BR
dc.identifier.doi10.1016/j.rpped.2015.12.008pt_BR
dc.identifier.urlhttps://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0103058216000101pt_BR
dc.date.available2021-01-04T16:27:28Z-
dc.date.accessioned2021-01-04T16:27:28Z-
dc.description.provenanceSubmitted by Bruna Maria Campos da Cunha (bcampos@unicamp.br) on 2021-01-04T16:27:28Z No. of bitstreams: 0. Added 1 bitstream(s) on 2021-02-19T18:02:14Z : No. of bitstreams: 1 2-s2.0-85009151574.pdf: 697012 bytes, checksum: 011a21da78cff26c93b67d53b59c4cef (MD5)en
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dc.identifier.urihttp://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/353557-
dc.contributor.departmentSem informaçãopt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Pediatriapt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Cirurgiapt_BR
dc.contributor.departmentSem informaçãopt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Pediatriapt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.description.abstractalternativeDescrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós‐operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém‐se dependente de nutrição parenteral total. A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico‐cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico‐cirúrgico. A evolução pós‐operatória pode associar‐se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.pt_BR
dc.identifier.source2-s2.0-85009151574pt_BR
dc.creator.orcid0000-0001-6400-9926pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-5549-8497pt_BR
dc.creator.orcid0000-0003-2441-0808pt_BR
dc.creator.orcidSem informaçãopt_BR
dc.creator.orcid0000-0001-5504-4746pt_BR
dc.type.formRelato de casopt_BR
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