Please use this identifier to cite or link to this item: http://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/341946
Full metadata record
DC FieldValueLanguage
dc.contributor.CRUESPUNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINASpt_BR
dc.contributor.authorunicampMassabki, Lilian Helena Polak-
dc.contributor.authorunicampGonçalves, Aline Cristina-
dc.contributor.authorunicampRibeiro, Antonio Fernando-
dc.contributor.authorunicampRibeiro, José Dirceu-
dc.contributor.authorunicampServidoni, Maria de Fátima Corrêa Pimenta-
dc.contributor.authorunicampLomazi, Elizete Aparecida-
dc.typeArtigopt_BR
dc.titleDistal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosispt_BR
dc.title.alternativeSíndrome da obstrução intestinal distal: um desafio diagnóstico e terapêutico na fibrose císticapt_BR
dc.contributor.authorSandy, N.S.-
dc.contributor.authorMassabki, L.H.P.-
dc.contributor.authorGonçalves, A.C.-
dc.contributor.authorRibeiro, A.F.-
dc.contributor.authorRibeiro, J.D.-
dc.contributor.authorServidoni, M.D.F.C.P.-
dc.contributor.authorLomazi, E.A.-
dc.subjectFibrose Císticapt_BR
dc.subject.otherlanguageCystic fibrosispt_BR
dc.description.abstractTo evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow-up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion: In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout timept_BR
dc.relation.ispartofJornal de pediatriapt_BR
dc.relation.ispartofabbreviationJ. pediatr.pt_BR
dc.publisher.cityRio de Janeiro, RJpt_BR
dc.publisher.countryBrasilpt_BR
dc.publisherElsevierpt_BR
dc.date.issued2019-
dc.date.monthofcirculationOct.pt_BR
dc.language.isoengpt_BR
dc.rightsFechadopt_BR
dc.sourceSCOPUSpt_BR
dc.identifier.issn0021-7557pt_BR
dc.identifier.eissn1678-4782pt_BR
dc.identifier.doi10.1016/j.jped.2019.08.009pt_BR
dc.identifier.urlhttps://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0021755719304127pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumbersem informaçãopt_BR
dc.date.available2020-05-21T19:22:40Z-
dc.date.accessioned2020-05-21T19:22:40Z-
dc.description.provenanceSubmitted by Sanches Olivia (olivias@unicamp.br) on 2020-05-21T19:22:40Z No. of bitstreams: 0. Added 1 bitstream(s) on 2020-08-27T19:15:20Z : No. of bitstreams: 1 2-s2.0-85075372620.pdf: 649361 bytes, checksum: 2f424e1df991fd871e1be97acc8af46f (MD5)en
dc.description.provenanceMade available in DSpace on 2020-05-21T19:22:40Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2019en
dc.identifier.urihttp://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/341946-
dc.contributor.departmentsem informaçãopt_BR
dc.contributor.departmentsem informaçãopt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Pediatriapt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Pediatriapt_BR
dc.contributor.departmentsem informaçãopt_BR
dc.contributor.departmentDepartamento de Pediatriapt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.contributor.unidadeFaculdade de Ciências Médicaspt_BR
dc.description.abstractalternativeAvaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam Síndrome da Obstrução Intestinal Distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Casuística de 10 pacientes (idade média 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da Fibrose Cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem. 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletindo as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempopt_BR
dc.subject.keywordIntestinal obstructionpt_BR
dc.subject.keywordChildpt_BR
dc.subject.keywordDiagnosispt_BR
dc.subject.keywordTherapeuticspt_BR
dc.identifier.source2-s2.0-85075372620pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-9314-2563pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-2008-1747pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-5549-8497pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-3387-5642pt_BR
dc.creator.orcid0000-0002-5237-7227pt_BR
dc.creator.orcid0000-0001-5504-4746pt_BR
dc.type.formArtigo originalpt_BR
dc.description.otherSponsorshipsem informaçãopt_BR
Appears in Collections:FCM - Artigos e Outros Documentos

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
2-s2.0-85075372620.pdf634.14 kBAdobe PDFView/Open


Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.