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Type: DISSERTAÇÃO DIGITAL
Degree Level: Mestrado
Title: Avaliação da densidade mineral óssea em pacientes com Doença de Machado-Joseph
Title Alternative: Evaluation of bone mineral density in patients with Machado-Joseph Disease
Author: Farias, Aline Maria Santos, 1986-
Advisor: Santos, Allan de Oliveira
Abstract: Resumo: INTRODUÇÃO: A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a ataxia espinocerebelar mais comum em todo o mundo. A osteoporose é uma doença óssea multifatorial que afeta alguns pacientes neurológicos. Ataxia não é conhecida como fator de risco para osteoporose/osteopenia. A perda progressiva de movimentos pode levar a perda de massa óssea que associada à alta frequência de quedas podem favorecer a ocorrência a fraturas. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é investigar a densidade mineral óssea (DMO) de pacientes com DMJ, a frequência de fraturas vertebrais nesses pacientes e fatores clínicos que podem influenciar as alterações da DMO. PACIENTES E MÉTODOS: Trinta pacientes consecutivos com confirmação molecular da DMJ foram incluídos prospectivamente. Foram obtidos dados clínicos e DMO da coluna lombar e do fêmur por densitometria óssea (DXA). Os Z-scores foram utilizados para análise de DMO. A radiografia lombar foi obtida na posição lateral para pesquisa de fraturas. Os resultados obtidos de DMO foram correlacionados com os dados clínicos dos pacientes. RESULTADOS: Dez pacientes (33,3%) apresentaram DMO baixa em pelo menos um dos locais estudados com base nos Z-scores. O Z-score da DMO da população total do estudo foi comparado aos valores normativos e foram encontradas diferenças significativas no quadril total e na coluna lombar. Os Z-scores correlacionaram-se diretamente com o índice de massa corporal na coluna lombar, fêmur total e colo do fêmur. A expansão do CAG foi inversamente correlacionada com o Z-score no colo do fêmur. Não houve correlação entre os anos de sintomas, a gravidade da doença, o tipo de ataxia, a idade do início dos sintomas, a duração da doença, a dependência de cadeira de rodas, o histórico de fraturas, a frequência de quedas ou a presença de fraturas nos raios-X lombares e Z-scores. CONCLUSÃO: Baixa DMO é muito frequente entre os pacientes com DMJ e esse achado pode justificar a avaliação precoce da DMO desses pacientes

Abstract: INTRODUCTION: Machado-Joseph Disease (MJD) is the most common spinocerebellar ataxia worldwide. Osteoporosis is a multifactorial bone disease that affects some neurologic patients. Ataxia is not known as a risk factor to osteoporosis/osteopenia. Progressive loss of movements may lead to bone loss and the high frequency of falls in these patients may contribute to fractures. PURPOSE: The aim of this pilot study is to investigate the bone mineral density (BMD) of patients with MJD, the frequency of vertebral fractures in these patients and clinical factors that may influence BMD alterations. PATIENTS AND METHODS: Thirty consecutive patients with molecular confirmation of MJD were prospectively enrolled. Clinical data and BMD of lumbar spine and femur were obtained. BMD was measured by bone densitometry (DXA). Z-scores were used for BMD analysis. Lumbar X-ray was obtained in the lateral position for fracture assessment. BMD results were correlated to clinical data of the patients. RESULTS: Ten patients (33.3%) showed low BMD in at least one of the sites studied based on Z-scores. BMD Z-score of total study population was compared to normative values, and significant differences were found on the total hip and lumbar spine. Z-scores correlated directly with body mass index in lumbar spine, total hip and femoral neck. CAG expansion was inversely correlated to Z-score at femoral neck. There was no correlation between years of symptoms, severity of disease, type of ataxia, age of onset of symptoms, disease duration, wheelchair dependence, history of fractures, frequency of falls or presence of fractures on lumbar X-ray and Z-scores. CONCLUSION: Low BMD is very frequent among MJD patients and this finding may justify early evaluation of BMD in these patients
Subject: Ataxia
Osteoporose
Densidade óssea
Doença de Machado-Joseph
Language: Português
Editor: [s.n.]
Citation: FARIAS, Aline Maria Santos. Avaliação da densidade mineral óssea em pacientes com Doença de Machado-Joseph. 2018. 1 recurso online (52 p.). Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, SP. Disponível em: <http://www.repositorio.unicamp.br/handle/REPOSIP/331214>. Acesso em: 3 set. 2018.
Date Issue: 2018
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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