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Type: Artigo
Title: Doença De Hirschsprung - Dismotilidade Intestinal Pós-cirúrgica
Title Alternative: Hirschsprung's Disease - Postsurgical Intestinal Dysmotility
Author: Romaneli
Mariana Tresoldi das Neves; Ribeiro
Antonio Fernando; Bustorff-Silva
Joaquim Murray; Carvalho
Rita Barbosa de; Lomazi
Elizete Aparecida
Abstract: Descrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós-operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém-se dependente de nutrição parenteral total. A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico-cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico-cirúrgico. A evolução pós-operatória pode associar-se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.
Subject: Doença De Hirschsprung
Motilidade Gastrointestinal
Infant
Hirschsprung's Disease
Gastrointestinal Motility
Lactente
Editor: Sociedade de Pediatria de São Paulo
Rights: aberto
Address: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0103-05822016000300388&script=sci_abstract&tlng=pt
Date Issue: 2016
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