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Type: TESE
Title: Aspectos clinicos e laboratoriais da deficiencia de desidrogenase de 6 fosfato de glicose (G-6-PD) em recem-nascidos brasileiros
Author: Garlipp, Celia Regina, 1953-
Advisor: Ramalho, Antonio Sérgio, 1947-
Abstract: Resumo: A investigação da deficiência de desidrogenase de 6-fosfato de glicose (G-6-PD) em recém-nascidos é um procedimento bastante útil em nosso meio pois, entre outras razões, contribui para esclarecimento de alguns casos de icterícia neonatal, que, ainda hoje, constitui um importante problema para os neonatologistas. Contudo, apesar de tal investigação ser insistentemente recomendada por alguns autores brasileiros, ela ainda é realizada de forma apenas excepcional em nosso país. Isso talvez se deva ao fato de a relação entre a deficiência de G-6-PD e a icterícia neonatal ainda não estar perfeitamente caracterizada em nosso meio. De fato, enquanto que a associação etiológica entre a icterícia neonatal e algumas variantes que causam deficiência grave de G-6-PD, como é o caso da variante Mediterrânea, está perfeitamente estabelecida na literatura internacional, o mesmo não se observa em relação à variante Africana ou A- , que é a variante deficiente de G-6-PD mais freqüente na maior parte do território brasileiro. Além disso, alguns estudos a respeito da associação entre a deficiência de G-6-PD e a icterícia neonatal realizados com diferentes metodologias nos estados de São Paulo e da Bahia obtiveram resultados discordantes.Diante do exposto, pretendeu-se com o presente trabalho, esclarecer esse assunto de forma definitiva na população paulista, através de um estudo prospectivo realizado em uma grande amostra de recém-nascidos.Para tanto, foram estudados 697 recém-nascidos a termo, da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP, com os seguintes objetivos:1º) Investigar se a deficiência de G-6-PD é realmente uma causa importante em nosso meio de icterícia neonatal moderada, que requer fototerapia, conforme havia sido suspeitado anteriormente por RAMALHO (1979, 1981);2º) Verificar se essa enzimopenia também está correlacionada etiologicamente à icterícia neonatal leve, que requer apenas observação;3º) Investigar se o aparecimento de icterícia no recém-nascido deficiente de G-6-PD está correlacionado com algum fator desencadeante de hemólise, como medicação incompatível na criança ou em sua nutriz, infecção, hipóxia, acidose e hipoglicemia entre outros. 4º) Investigar se especificamente a variante Africana ou A- de G-6-PD está associada à icterícia neonatal em nossas populações.5º) Comparar os resultados obtidos na investigação da deficiência de G-6-PD em amostras de sangue do cordão umbilical realizada por dois testes de triagem, ou seja, pelo teste de redução da metemoglobina (BREUER et alli, 1960) e pelo teste de descoramento do azul cresil brilhante (MOTULSKY & CAMPBELL-KRAUT. 1961) com os observados pelo ensaio enzimático quantitativo e pela eletroforese de G-6-PD;6º) Sugerir procedimentos que permitam a investigação simples, econômica e eficiente da deficiência de G-6-PD em recém-nascidos brasileiros.Para atender a esses objetivos. a deficiência de G-6-PD foi investigada por testes de triagem e de confirmação em amostras de sangue do cordão umbilical e os recém-nascidos foram seguidos clinicamente no Berçário, com o fim de verificar o aparecimento ou não de icterícia. Os resultados obtidos permitiram à autora chegar às seguintes conclusões: 1º) existe uma indiscutível associação em nosso meio entre a deficiência de G-6-PD, ou melhor, entre a variante Africana de G-6-PD, e a icterícia neonatal moderada;2º) a variante Africana ou A- de G-6-PD parece não estar correlacionada etiologicamente à icterícia neonatal leve,3º) a possibilidade de encontro da associação entre deficiência de G-6-PD e a icterícia neonatal em um trabalho brasileiro de pesquisa dependerá da proporção de portadores de icterícia moderada presentes na casuística, além de outros fatores como, por exemplo, do grau de maturidade hepática das crianças examinadas; 4º) as crianças deficientes de G-6-PD que manifestaram icterícia, o fizeram na ausência de um fator desencadeante de hemólise evidenciável. É possível, inclusive, que a icterícia por elas manifestada seja uma icterícia não-hemolítica;5º) embora o aparecimento da icterícia em recém-nascidos deficientes de G-6-PD nem sempre dependa da exposição da criança a fatores hemolisantes, tal exposição, caso ocorra, agravará a icterícia neonatal;6º) o teste de redução da metemoglobina pode fornecer resultados falsamente positivos quando aplicado em amostras de sangue do cordão umbilical. A eficiência desse exame pode ser melhorada aumentando-se o tempo de incubação para quatro horas, conforme recomendado por BAPAT e colaboradores (1976);7º) o teste do descoramento do azul cresil brilhante fornece resultados concordantes com os do ensaio enzimático quantitativo, quando aplicado a amostras de sangue do cordão umbilical;8º) o teste de redução da metemoglobina pode ser utilizado como teste econômico de triagem da deficiência de G-6-PD no período neonatal, desde que os casos positivos detectados por seu intermédio após quatro horas de incubação sejam submetidos à investigação quantitativa da atividade de G-6-PD;9º) a associação do teste de redução da metemoglobina com o teste de descoramento do azul cresil brilhante (confirmando os casos positivos) também garante praticamente 100% de eficiência na identificação de recém-nascidos deficientes de G-6-PD, quando comparada como ensaio enzimático e a eletroforese de G-6-PD

Abstract: The etiological association of neonatal jaundice G-6-PD deficiency due to the African variant or A- variant has not been defined in previous works and Brazilian studies done in São Paulo and Bahia with different methodologies showed discordant results. The purpose of this work was to estabilish this association in a prospective study of 697 newborn infants excluding those presenting newborn blood Incompatibility, infections or prematurity. All icteric newborn infants had negative Coombs test. The G-6-PD deficiency investigated in umbilical cord blood by screening tests (methemoglobin reduction test and brilliant cresyl blue dye test) and confirmed by enzymatic activity assay and starch gel electrophoresis. Twenty five newborn infants had G-6-PD deficiency. The enzymopeny frequencies were 9,5% in the negroid boys, 2% in the caucasoid boys and 2,3% in the negroid girls. All of the G-6-PD deficient infants examined had the mild African or A- type of G-6-PD deficiency with exception of one Caucasoid boy who showed an enzyme with electrophoretic pattern highly suggestive of the Mediterranean type. The infants were clinically followed in the nursery for detection of Jaundice. Jaundice was classified as mild or moderate. No infants had severe Jaundice. The incidence of moderate jaundice was significantly higher (p<<<0,00l) in the enzymopenic infants but the same was not observed (0,3<p<0,5) the deficients mild jaundice. These results permitted the conclusion that in the population from the Campinas araa, State of São Paulo, there is an irrefutable association of the African G-6-PD deficient variant (the most frequent in Brazilian territory) and moderate jaundice but not with the mild jaundice. The probability of detecting this association depends on the proportion of infants with moderate jaundice present in the sample as well as other factors which can provide moderate jaundice such as the degree of hepatic maturity in the examined infants. No hemolitic agents were discovered in the jaundiced G-6-PD deficient infants suggesting that this Jaundice was non-hemolytic although it can be aggravated by exposure to those agents. The methemoglobin reduction test, done in umbilical cord blood, can give false-positive results but its efficiency can be improved if the incubation time is extended to 4 hours, permiting its use as an economic screening test. In case of positive results these are subsequently confirmed by the G-6-PD enzymatic assay. As the bri11ant cresyl blue dye test is always concordant with the enzymatic activity assay, the detection of G-6-PD deficient newborn infants with this test in association with the methemoglobin reduction test is 100% effective, when compared to the enzymatic activity assay and G-6-PD electrophoresis
Subject: Desidrogenação
Hematologia pediatrica
Neonatologia
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 1987
Appears in Collections:IB - Tese e Dissertação

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