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Type: DISSERTAÇÃO DIGITAL
Degree Level: Mestrado
Title: Prevalência de hipertensão pulmonar e características clínicas de crianças e adolescentes com fibrose cística
Title Alternative: Prevalence of pulmonary hypertension and clinical characteristics of children and adolescents with cystic fibrosis
Author: Righi, Maria Fernanda Murijo, 1985-
Advisor: Toro, Adyléia Aparecida Dalbo Contrera, 1958-
Abstract: Resumo: A Fibrose cística (FC) é uma doença de herança autossômica recessiva causada pela mutação do gene Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística (CFTR). Devido à deterioração pulmonar, pacientes com FC apresentam hipóxia crônica que pode levar à hipertensão pulmonar (HP) e alterações cardiovasculares. Entretanto, há muitas lacunas no conhecimento da FC quanto à fisiopatogenia no que se refere à HP e ao acometimento cardiovascular. São necessárias novas investigações sobre HP em pacientes com FC que incluam a faixa etária pediátrica, para haver um melhor esclarecimento da prevalência e evolução clínica. OBJETIVOS ¿ Avaliar a prevalência de HP e as características demográficas e clínicas de crianças e adolescentes com FC. Produzir um protocolo de identificação precoce do comprometimento cardiovascular em crianças e adolescentes com FC. SUJEITOS E MÉTODOS ¿ Estudo observacional de corte transversal analítico com pacientes FC entre zero e 18 anos de idade que realizaram ecocardiograma no período de 2013 a 2014, fora de exacerbação pulmonar. Esses pacientes foram entrevistados e examinados no dia do ecocardiograma e seus prontuários revisados para coleta de informações demográficas e clínicas. RESULTADOS - Foram avaliados 68 pacientes, sendo 37 (54%) meninas. A idade média foi 10,2 anos ( + 5,6 anos) e a mediana 11,0 (7 meses a 18 anos e 8 meses). A HP foi diagnosticada em sete pacientes (10,3%). Quando comparados os pacientes FC sem HP (Grupo I) com os pacientes FC e HP (Grupo II) não foi observado diferença significativa quanto à idade, sexo, idade do diagnóstico de FC, idade do início dos sintomas relacionados à FC, escore Z de atura, escore Z de IMC, genótipo, presença de tosse, pneumonia, insuficiência pancreática endócrina e exócrina, hepatopatia crônica, hipertensão portal e escore Z da TAPSE (p>0,05). Não foi encontrada nenhuma mutação do gene CFTR que diferenciasse o Grupo I do Grupo II. CONCLUSÃO ¿ A prevalência de HP foi igual a 10,3% e não houve diferença entre as características demográficas e clínicas dos pacientes com e sem HP. Não foi possível estabelecer o melhor momento para iniciar o rastreio de HP nesta população, portanto, propomos triagem anual para HP em crianças e adolescentes com FC independente da idade e clínica apresentadas

Abstract: Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease caused by mutation of the regulator gene of the cystic fibrosis transmembrane conductance (CFTR). Due to lung deterioration, CF patients with chronic hypoxia which can lead to pulmonary hypertension (PH) and cardiovascular changes. However, there are many gaps in knowledge about the pathophysiology of CF with regard to HP and cardiovascular involvement. Investigations are needed on PH in CF patients including pediatric patients, to be a better understanding of the prevalence and clinical outcome. Objectives:To analyze the prevalence of pulmonary hypertension, demographic and clinical characteristics and to produce an early identification protocol of cardiovascular involvement in children and adolescents with CF. Subjects and method: Analytic cross-sectional study, with patients between 0 and 18 years old who underwent echocardiogram in the period 2013 to 2014, out of pulmonary exacerbation. These patients were interviewed and examined in the day of the echocardiogram and reviewed their medical records to collect demographic and clinical information. Results:68 patients were evaluated, 37(54%) girls, with mean age of 10.2 ±5.6 years. PH was diagnosed in 7 patients (10.3%). Comparing the CF patients without PH (Group I) with CF patients with PH (Group II) was not observed significant difference concerning the age, gender, age at CF diagnosis, age of the onset of the symptoms related to FC, Z score of height, Z score of BMI, genotype, presence of cough, pneumonia, endocrine and exocrine pancreatic insufficiency, chronic liver disease, portal hypertension and Z score of TAPSE (p>0.05). Regarding mutations of the CFTR gene, that was no differences in Group I and Group II. Conclusion: There was no difference between the demographic and clinical characteristics of patients with and without PH. There was no conclusion about establishing the best time to start the PH screening in this population, therefore we propose annual screening for PH in children and adolescents with CF regardless of age and clinical characteristics
Subject: Fibrose cística
Hipertensão pulmonar
Criança
Editor: [s.n.]
Citation: RIGHI, Maria Fernanda Murijo. Prevalência de hipertensão pulmonar e características clínicas de crianças e adolescentes com fibrose cística. 2015. 1 recurso online (67 p.). Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, SP. Disponível em: <http://www.repositorio.unicamp.br/handle/REPOSIP/313712>. Acesso em: 27 ago. 2018.
Date Issue: 2015
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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