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Type: DISSERTAÇÃO
Degree Level: Mestrado
Title: Aspectos clinicos de pacientes sob suspeita de imunodeficiencia fagocitaria
Author: Andrade, Carolina Cardoso Prando de
Advisor: Condino Neto, Antonio, 1961-
Abstract: Resumo: As infecções de repetição são queixas frequentes no consultório pediátrico. Apesar das caracteristicas próprias de infecção recorrente nesta faixa etária, o Pediatra deve estar atento para a presença de defeitos imunológicos como fator determinante dos quadros infecciosos de repetição. Entre as imunodeticiências primárias, a Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é causada por alteração no sistema NADPH oxidase das células fagocíticas. O objetivo deste estudo foi avaliar aspectos clínicos de 29 pacientes encaminhados a um laboratório especializado, com suspeita de defeito de fagócitos a nível do sistema NADPH oxidase. Foram realizados os testes de NBT e ânion superóxido e os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo I para os pacientes com alteração no sistema NADPH oxidase e grupo TI para os pacientes que não apresentaram alteração neste sistema. A ocorrência de infecção urinária esteve associada ao grupo em que não se confirmou o diagnóstido de DGC. A presença de história familiar de infecção de repetição apresentou forte associação ao grupo com diagnóstico DGC. Outros dados da história clínica não apresentaram diferenças estatisticamente signifivativa entre os 2 grupos. No grupo de pacientes com DGC observou-se a correlação genótipo-fenótipo descrita na literatura, onde pacientes com a forma ligada ao sexo apresentam início dos sintomas mais precocemente e quadros infecciosos mais graves

Abstract: Recurrent infections are ftequently referred to the Pediatrician' s office. As the irnrnune system continues to develop after birth and will be completed just after childhood, infants tend to present more infections. Besides this particular characteristic, Pediatricians should be aware to some abnormal conditions, the primary immunodeficiencies. Among the primary immunodeficiencies, Chronic Granulomatous Disease is the result of a defect in any of the proteins of the NADPH oxidase system of human phagocytic cells. The aim of this study was to evaluate the clinical aspects of 29 patients that were referred to a specialized laboratory, being suspected of having a defect in the NADPH oxidase system. It was performed the NBT slide test and superoxide dosage. Patients were divided into two groups: group I for patients with defect in this system and group TI for patients without defects in this system. Recurrent urinary tract infections were associated with group TI. A history of recurrent infections in the family was strongly associated to group I. Among CGD patients it was observed the genotype-phenotype correlation presented in the literature in wich X-CGD is associated with an earlier onset of clinical manifestations and more severe infections
Subject: Superóxido
Mutação (Biologia)
Doenças imunologicas
Granuloma
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 2003
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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