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Type: DISSERTAÇÃO
Degree Level: Mestrado
Title: Hiperplasia congenita das supra-renais por deficiencia classica da 21-hidroxilase : estudo transversal dos fatores envolvidos na densidade mineral ossea areal em 45 casos
Author: Freire, Patricia Oliveira de Almeida
Advisor: Guerra Júnior, Gil, 1960-
Abstract: Resumo: JUSTIFICA TIVA: A Hiperplasia Congênita das Supra-Renais(HCSR) devido a deficiência clássica da 21-hidroxilase (CYP21A2) caracteriza-se por baixa produção de glicocorticóides acompanhada ou não de insuficiência mineralocorticóide e excesso de andrógenos adrenais. Tão logo é feito o diagnóstico é imprescindível o uso de glicocorticóides de forma substitutiva. A ação antagônica dos glicocorticóides e dos andrógenos sobre a aquisição da massa óssea justifica o estudo da densidade mineral óssea (DMO) dos pacientes com HCSR CYP21A2. OBJETIVOS: Avaliar a DMO em pacientes com HCSR CYP21A2 e procurar determinar os fatores clínicos e laboratoriais envolvidos na mineralização óssea destes pacientes. CASUÍSTICA E METODOLOGIA: Foram avaliados 45 pacientes com diagnóstico de HCSR CYP21A2, confirmado por estudo molecular, em acompanhamento no Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica da UNICAMP, sendo 28F:17M, 23 perdedores de sal e 22 com a forma virilizante simples, com idade média de 9,9 anos (variando de 5,1 a 16,3 anos) na época da realização da densitometria óssea. Foi utilizado o método de DEXA com cálculo do z escore areal da DMO em L2-L4. As variáveis analisadas em relação às DMO para idade cronológica (DMO/IC), idade altura (DMO/IA) e idade óssea (DMO/IO) foram o sexo, o tipo de HCSR,o peso (em kg e z escore), a estatura (em cm e z escore), o índice de massa corporal (IMC) em kglm2 e z escore), o desenvolvimento puberal, a idade ao diagnóstico e na realização da densitometria óssea, a idade óssea, o tempo de tratamento, a dose média e o tipo de glicocorticóide utilizado, e os níveis de 17-0H-progesterona 12 e 36 meses antes darealização da densitometria. Na análise estatística utilizou-se dos testes de Fisher, Wilcoxon e Kruskal-WaIlis, com a = 0,05. RESULTADOS: A DMO/IC foi significativamentemenor no sexo feminino e nos pacientes com maior tempo de tratamento. Houve uma associação positiva com os z escores do peso e do IMC, e a idade óssea avançada. Quando analisou-se o z escore areal da DMO/IA, encontrou-se valores significativamentemaiores quanto maior o z escore do peso e do IMC. Em relação à DMO/IO, observou-se valores significativamentemaiores no grupo em que a 10 era mais próxima da IC. A DMO/IO foi significativamente menor quando calculada em relação às idades altura e cronológica. CONCLUSÃO: Na HCSR CYP21A2, a DMO areal em relação às IC e IA pode estar superestimada, sendo importante a avaliação pela 10; nesses pacientes o peso, o IMC e aIO foram as variáveis que mais influenciaramna detenninação da massa óssea

Abstract: INTRODUCTION: Glucocorticoids are essential in the treatment of patients with Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH). The opposite actions of glucocorticoids and androgens in bone mass achievement justifies a study of bone mineral density (BMD) inpatients with CAH due to c1assic21-hydroxylase deficiency (CYP21A2). OBJECTIVES: To evaluate BMD in patients with CAH and to investigate the involvement of possible clinieal and laboratory factors. PATIENTS AND METHODS: 45 patients with CAH, 28F:17M, 23 salt losers and 22 with the simple virilizing form, mean age of9.9 years (aged 5.1 to 16.3 years), followed in the Pediatric Endocrinology Unit at State University ofCampinas were studied. Abone densitometry using DEXA teehnique was performed. The values of the L2-L4 BMD z score were calculated in relation to chronologic age (CA) (BMD/CA), height age (RA) (BMDIHA) and bone age (BA) (BMD/BA) and then evaluated aecording compared to sex, CAH type, weight (in kg and z seore), height (in cm and z seore), body mass index (BMI in kglm2 and z score), pubertal development, CA in the diagnosis, CA and BA at the time of bone densitometry, duration of treatment, mean dose and type of glucocorticoids, and 17-hydroxyprogesterone levels 12 and 36 months before bone densitometry. Statistical analysis inc1uded Fisher, Wilcoxon and Kruskal- Wallis tests, with a = 0,05. RESUL TS: BMD/CA areal z score was significant1ylower in females and in patients with longer duration of treatment. Higher values were positively assoeiated with weight and BMI z seores, and with advaneed BA. The BMDIHA areal z score was also positively significant with weight and BMI z scores. BMD/BA areal z score was higher in patients with the smallest differencebetween BA and CA. The BMD/BA was significant1ylower than BMDIHA and BMD/CA, but there was not difference between. CONCLUSION: In patients with CAH CYP21A2 areal BMD/CA and BMDIHA may be overestimated; it in thus important to evaluate BMD in relation to BA. In these patients, weight, BMI and BA were the most important faetors involved in bone mass determination
Subject: Osteoporose
Densitometria
Glicocorticoides
Andrógenos
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 2001
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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