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Type: TESE
Degree Level: Doutorado
Title: Estudo morfometrico gonadal : condição necessaria a confirmação histologica da disgenesia gonadal parcial
Author: Scolfaro, Marcia Ribeiro
Advisor: Guerra Júnior, Gil, 1960-
Abstract: Resumo: Justificativa: A Disgenesia Gonadal Parcial (DGP) é um distúrbio da diferenciação sexual caracterizado por testículos disgenéticos bilaterais, derivados dos duetos de Müller e criptorquidismo em pacientes com cariótipo 46,XY. Entretanto, os critérios histológicos diagnósticos são pouco utilizados. Objetivo: Avaliar as alterações histológicas das gônadas de crianças com DGP. Casuística e Metodologia: Entre 1996 e 1998, 13 crianças com DGP foram avaliadas em nosso serviço. O diagnóstico clínico de DGP baseou-se na presença de cariótipo 46,XY, ambigüidade genital, altas concentrações séricas de FSH e baixas de hormônio anti-Mülleriano, e baixa produção de testosterona após teste de estímulo com gonadotrofina coriônica humana, sem acúmulo dos seus precursores, e presença de derivados dos duetos de Müller. Foram realizadas biópsias de 22 das 26 gônadas (a idade na época da biópsia foi de 11 meses a 10 anos). Foi realizada a análise hist01ógica microscópica convencional para avaliar o diâmetro tubular médio, o indice de fertilidade tubular e o número de células de Sertoli por corte tubular. Resultados: Todas as 26 gônadas estavam localizadas fora das saliências labioescrotais. Os achados histológicos variaram desde apenas uma redução no tamanho tubular até achados de uma gônada "em fita". Cinco das 22 gônadas grosseiramente lembravam gônadas "em fita". O diâmetro tubular médio estava gravemente reduzido (> 30% de redução em relação ao normal para pacientes da mesma idade) em 4 gônadas, marcadamente reduzido (10% - 30%) em 11, levemente reduzido « 10%) em uma e normal em outra gônada. O indice de fertilidade tubular, expresso em % de túbulos que contêm pelo menos uma célula germinativa,estava gravementereduzido « 30% dos valores normais) em 9 gônadas, marcadamente reduzido (50% - 30%) em duas, e normal em 6 gônadas. O número de células de Sertoli por corte tubular estava elevado em 16 gônadas e normal em uma. Túbulos finos rodeados por tecido fibroso foram ocasionalmente observados. Conclusão: Os achados histológicos confirmaram o diagnóstico clínico de DGP em todos os pacientes desta amostra. Devido a variabilidade da análise histológica gonadal, um estudo morfométrico cuidadoso torna-se necessário para o estabelecimento do diagnóstico de DGP

Abstract: Background: Partial Gonadal Dysgenesis (pGD) is a sexual differentiation disorder characterized by bilateral dysgenetic testes, persistent Müllerian structures, and cryptorchidism in individuaIs with 46,XY karyotype. However, the histologic criteria for the diagnosis of PGD are poorly established. Objective: To determine gona dal histology in children with PGD. Patients and methods: Between 1996 and 1998, 13 patients with PGD were evaluated on our service. The clinical diagnosis of PGD was based on a 46,XY karyotype, sex ambiguity, high levels of FSH and low levels of AMH, a decreased testosterone response to hCG stimulation without accumulation of testosterone precursors, and the presence of Müllerian structures. Biopsies were performed for 22 of 26 gonads (patient age at the time of biopsy, 11 months to 10 years). Conventional microscopy was used to evaluate mean tubular diameter, tubular fertile index and number of Sertoli cells per tubular profile. Results: Ali 26 gonads were located outside of the labioscrotal folds. Their histologic features varied from only a reduction in tubular size to features of a streak gonad. Five of the 22 gonads grossly resembled a streak gonad. The mean tubular diameter was severely reduced (> 30% reduction relative to the normal tubular diameter for the patient's age) in 4 gonads, markedly reduced (10% - 30%) in 11, slightly reduced « 10%) in one, and normal in one gonad. The tubular fertile index, expressed in percentage of tubular profiles containing germ cells,was severely reduced « 30%of normal values)in 9 gonads, markedly reduced (50% -30%) in 2 gonads, and normal in 6 gonads. The number of Sertoli cells per tubular profile was elevated in 16 gonads and normal in one gonad. Thin tubules surrounded by fibrous tissue were occasionally observed. Conclusion: The histologic findings confirmed the clinical diagnosis of PGD in every patient in the present series. However, gonadal histology is variable, and careful morphometric evaluation may be necessary to establish the diagnosis
Subject: Endrocrinologia pediatrica
Distúrbios da diferenciação do sexo
Sexo - Causa e determinação
Testículos
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 2001
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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