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Type: TESE
Degree Level: Doutorado
Title: Spect cerebral e ressonancia magnetica na doença de Machado-Joseph
Author: Etchebehere, Elba Cristina Sa de Camargo
Advisor: Cendes, Fernando, 1962-
Abstract: Resumo: A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a ataxia espinocerebelar autossômica dominante mais freqüente no Brasil e na maior parte do mundo ocidental. Não há relatos sobre o uso do SPECT cerebral com HMPAO_99mTce da ressonância magnética (RM) para avaliação de pacientes com o diagnóstico molecular da mutação responsável pela DMJ (DMJ/AEC3). Os objetivos deste trabalho foram utilizar o SPECT cerebral e a RM para avaliar a função e estrutura do sistema nervoso central em pacientes com DMJ/AEC3; determinar se existe correlação entre a magnitude das anormalidades metabólicas e estruturais encontradas nos pacientes com DMJ/AEC3 e a duração da doenç~ os sinais esintomas, e características moleculares da mutação para DMJ/AEC3 -tamanho da repetição CAG. Foram estudados 12 pacientes com DMJ/AEC3, sendo 8 masculinos e 4 femininos, idades variando de 22 a 67 anos, média 39 anos. Os pacientes foram submetidos ao SPECT cerebral e RM no mesmo dia. O grupo controle do SPECT cerebral foi constituído de 42 voluntários normais, 22 femininos e 20 masculinos, com idades variando de 22 a 66 anos, média 32,6 anos. O grupo controle da RM foi constituído de 17 voluntários normais, 13 femininos e 4 masculinos, com idades variando de 21 a 62 anos, média 32,2 anos. O SPECT cerebral foi realizado injetando-se HMPAO_99mTcem repouso e as imagens adquiridas em uma câmara de cintilação computadorizada. As imagens nos planos transversal, coronal e sagital foram submetidas às análises visual e semiquantitativa. Para esta última, foram utilizados os tálamos como referênc~ com a colocação de áreas de interesse nos córtices cerebral e cerebelar. As imagens de RM foram obtidas em um sistema de 2 Tesla com aquisições nos planos coronal, sagital e transversal e 3D (volumétrica). Determinou-se o volume dos hemisférios cerebelares e vérmis. Houve correlação entre as alterações perfusionais identificadas à análise visual no SPECT cerebral nos lobos parietais e vérmis com as alterações estruturais na RM. O SPECT cerebral identificou, na análise visual, maior número de alterações nas porções inferiores dos lobos frontais, nas porções mesial e lateral dos lobos temporais, núcleos da base e hemisférios cerebelares. A RM identificou mais alterações na ponte e nas porções superiores dos lobos frontais. Atrofia das olivas foi evidenciada à RM. Na análise semiquantitativ~ observou-se uma diferença significativa da perfusão nas porções inferiores e superiores dos lobos frontais, porções laterais dos lobos temporais, lobos parietais, núcleos da base esquerdos, hemisférios cerebeIares e vérmis quando comparados com o grupo controle. Houve uma diferença significativa entre os volumes do vérmis e dos hemisférios cerebelares dos pacientes em relação ao grupo controle, na RM. Não houve correlação entre o grau de ataxia ou o tipo clínico com alterações perfusionais ou de volume nos pacientes com DMJ/AEC3. Não se observou correlação significativa entre as alterações da perfusão do vérmis e o volume dos hemisférios cerebeIares dos pacientes e a duração da doença, porém houve uma tendência de relação inversa entre as alterações da perfusão dos hemisférios cerebeIares e o volumedo vérmis dos pacientes e a duração da doença. Observou-se correlação significativaentre a presença de síndrome extra-piramidal e a perfusão do lobo parietal esquerdo. Não houve correlação entre o tamanho da repetição CAG e a perfusão dos córtices cerebral e cerebeIar e o volume do vérmis, entretanto houve uma tendência de relação inversa entre as alterações do volume dos hemisférios cerebeIares com o tamanho da repetição CAG. O SPECT cerebral e a RM foram capazes de demonstrar alterações perfusionais e estruturais nos córtices cerebral e cerebeIar dos pacientes com DMJ/AEC3. O SPECT cerebral e a RM são métodos não invasivos capazes de identificar alterações sub-clínicasnestes pacientes

Abstract: Machado-Joseph disease (MJD) is the most frequently encountered autossomal dominant spinocerebellar ataxia in Brazil and in most parts of the eastem world. There are no reports on brain SPECT imaging with 99mTc-HMPAOand magnetic resonance imaging (MRI) in patients with genetically proven MJD (MJD/SCA3). Objectives : The purpose of this report was to perform brain SPECT imaging with 99mTc-HMPAOand 1
Subject: Hemisferios cerebrais
Ataxia
Córtex cerebral
Radioisótopos
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 2001
Appears in Collections:FCM - Tese e Dissertação

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