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Type: DISSERTAÇÃO
Degree Level: Mestrado
Title: Analise dos heredogramas e das correlações clinicas da fibromatose gengival hereditaria, numa familia de 219 pessoas
Author: Machado, Maria Angela Naval
Advisor: Bozzo, Lourenço, 1936-
Abstract: Resumo: A F.G.H. como entidade isolada e não associada a síndromes, foi diagnosticada em um grupo familial há aproximadamente 15 anos. Atualmente este grupo se apresenta constituído no total de 219 indivíduos, dos quais 159 descendentes diretos apresentam risco de herdar a alteração. A análise de cinco gerações em dez heredogramas neste grupo familial mostrou que 64 indivíduos foram afetados e que a transmissão da fibromatose gengival ocorreu através de um gene autossômico dominante, a partir de um único indivíduo afetado. Diferentes formas de expressão clínica da F.G.H. foram observadas em indivíduos com idades similares em um mesmo heredograma deste grupo familial, confirmando a hipótese de expressividade variável deste gen. Os achados clínicos se mostraram dependentes do grau de expressão da F.G.H., revelando que quanto maior a expressão fenotípica, maior o aumento gengival e maior a chance de encontrar maloclusão. Os achados clínicos secundários a fibromatose gengival, mais freqüentes no grupo familial estudado, foram, o mal posicionamento dentário, falta de vedamento labial, ,respiração bucal e diastemas generalizados no arco superior e inferior, em conseqüência do spessamento gengiva!. A F.G.H. não foi detectada em .alguns heredogramas nas cinco gerações e estes indivíduos não portadores, não transmitiram para seus descendentes a F.G., sugerindo que a penetrância deste gene autossômico" dominante é completa. Estas conclusões estão em consonância com observações de outros autores, já descritas na literatura

Abstract: The hereditary gingival fibromatosis, as an isolated entity, has been diagnosed in a family group for approximately fifteen years. Nowadays this is a 219 persons group, of whom 159 have a chance to inherit the disorder. The evaluation, in ten genetic pedigree, of five generations in this family group, showed 64 atfected persons and that the transmission of the gingival fibromatosis was due to an autosomal dominant gen, proceeding from a single atfected person. A wide variability in expression of the hereditary gingival fibromatosis has been reported in persons of similar ages in a common pedigree of this family group, attesting the hypothesis of variable expressivity of this gene. Clínical findings showed to be dependent of the expression leveI of the her~ditary gingival fibromatosis, showing that the larger is the fenotipic expression, the larger is the gingival enlargement, and the larger is the chances of maloclusion. The secundary clinicals findings to the hereditary gingival fibromatosis most common shówed in this family group were, crowding, lack of labial closure, bucal breathing and generalized spacing on upper and lower archs, due to the excessive gengival bulk. The hereditary gingival fibromatosis was not found in some pedigrees of the five generations and those non afIected persons did not transmit the hereditary gingival fibromatosis to their descendents, suggesting that penetrance of this autosomal dominant gene is complete. Those conclusions were in conformity whith others author' s observations, reported in the literature. In this family group, the hereditary gingival fibromatosis was the only disorder found, not being associated with any other genetic syndromes
Subject: Gengivas
Doenças genéticas inatas
Genética
Language: Português
Editor: [s.n.]
Date Issue: 1996
Appears in Collections:FOP - Tese e Dissertação

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