Please use this identifier to cite or link to this item: http://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/12770
Type: Artigo de periódico
Title: Genética das doenças hematológicas: as hemoglobinopatias hereditárias
Title Alternative: The genetics of blood disorders: hereditary hemoglobinopathies
Author: Sonati, Maria de Fátima
Costa, Fernando Ferreira
Abstract: OBJECTIVE: To summarize recently published data on the pathophysiology, diagnosis and treatment of sickle cell diseases and β-Thalassemias, the most relevant hereditary hemoglobinopathies in the global population. SOURCES: Searches were run on the MEDLINE and SCIELO databases, limited to the period from 2003 to May 2008, using the terms hereditary hemoglobinopathies, sickle cell diseases and β-thalassemia. Two books and two chapters were also included. SUMMARY OF THE FINDINGS: More than 2,000 articles were identified; those providing the most important information and broadest views were selected. CONCLUSIONS: Morbidity and mortality rates from sickle cell diseases and β-thalassemia are still very high and represent an important challenge. Increased understanding of pathophysiological aspects has lead to significant improvements in treatment and prevention of these diseases.
OBJETIVO: Sumarizar os dados disponíveis na literatura recente sobre os aspectos fisiopatológicos, de diagnóstico e tratamento das doenças falciformes e da talassemia β, hemoglobinopatias hereditárias de maior relevância nas populações. FONTES DOS DADOS: MEDLINE e SciELO, utilizando os termos hemoglobinopatias hereditárias, doenças falciformes e talassemia beta, no período de 2003 a maio de 2008. Dois livros e dois capítulos de livro foram também incluídos. SÍNTESE DOS DADOS: Foram encontrados mais de 2.000 artigos, sendo selecionados aqueles de maior pertinência e amplitude. CONCLUSÕES: As taxas de morbidade e a mortalidade das doenças falciformes e da talassemia β são ainda bastante expressivas e constituem importante desafio. Um maior conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos tem permitido avanços significativos nas formas de tratamento e prevenção dessas doenças.
Subject: Hemoglobinopatias hereditárias
doenças falciformes
talassemia β
Hereditary hemoglobinopathies
sickle cell diseases
β-thalassemia
Editor: Sociedade Brasileira de Pediatria
Rights: aberto
Identifier DOI: 10.1590/S0021-75572008000500007
Address: http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572008000500007
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572008000500007
Date Issue: 1-Aug-2008
Appears in Collections:Unicamp - Artigos e Outros Documentos

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
S0021-75572008000500007.pdf192.87 kBAdobe PDFView/Open


Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.