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Type: Artigo de periódico
Title: Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista
Title Alternative: Controversies in cystic fibrosis: from pediatrician to specialist
Author: Ribeiro, Jose Dirceu
Ribeiro, Maria Ângela G. de O.
Ribeiro, Antonio Fernando
Abstract: Objective: Cystic fibrosis has become, in the last 70 years, the most important potentially fatal inherited disease that affects white individuals around the world. Although it is considered a genetic disorder, which strikes cells of different organs, not all patients present similar clinical response. Many clinical manifestations, mainly pulmonary and gastrointestinal, may develop in cystic fibrosis patients. The aim of this article is to offer pediatricians an updated review of the controversies and recent advances in the treatment of cystic fibrosis. Sources: systematic review in the Medline database. Summary of the findings: seventy-nine articles about cystic fibrosis published in international journals were reviewed. This article presents an updated and critical review of the main events related to the incidence, pathophysiology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Conclusions: Even though no treatment is available for this disease, new findings about its etiology and pathophysiology have been discovered in the last two decades, improving treatment and survival of cystic fibrosis patients.
Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar, bem como das manifestações digestivas na fibrose cística, decorrente dos conhecimentos de pesquisas recentes, tem sido a chave para o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida dos pacientes.
Subject: fibrose cística
doenças pulmonares
criança
cystic fibrosis
respiratory tract diseases
child
Editor: Sociedade Brasileira de Pediatria
Rights: aberto
Identifier DOI: 10.1590/S0021-75572002000800008
Address: http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572002000800008
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000800008
Date Issue: 1-Dec-2002
Appears in Collections:Artigos e Materiais de Revistas Científicas - Unicamp

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