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Type: Artigo de periódico
Title: Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso
Title Alternative: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report
Author: Rosa-Borges, Abertina
Sampaio, Márcia G.
Condino-Neto, Antônio
Barreto, Orlando C.O.
Nudelman, Victor
Carneiro-Sampaio, Magda M.S.
Nogueira, Susie A.
Abreu, Thalita F. de
Rehder, Jussara
Costa-Carvalho, Beatriz T.
Abstract: OBJECTIVE: To report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease. METHODS: Patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease. COMMENTS: The diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.
OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.
Subject: deficiência de glucosefosfato desidrogenase
síndromes de deficiência imunológica
neutrófilos
doenças granulomatosa crônica
anemia hemolítica congênita
glucosephosphate dehydrogenase deficiency
immunodeficiency syndromes
chronic granulomatous disease
neutrophilis
congenital hemolytic anemia
Editor: Sociedade Brasileira de Pediatria
Rights: aberto
Identifier DOI: 10.1590/S0021-75572001000400017
Address: http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000400017
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572001000400017
Date Issue: 1-Aug-2001
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